درمان بیماریSLE چگونه است؟
اکثر علایم SLE به دلیل التهاب رخ میدهند و بنابراین هدف از درمان، کاستن شدت التهاب است. بطور کلی، 4 گروه دارویی برای درمان کودکان مبتلا به SLE به کار میرود:
داروهای ضدالتهابی غیراستروئیدی (NSAID) برای کنترل درد ناشی از آرتریت به کار میروند. معمولاً فقط برای مدت کوتاهی تجویز میشوند و همگام با سیر آرتریت از میزان آن کاسته میشود. داروهای گوناگونی در این دسته دارویی وجود دارند که آسپیرین یکی از آنهاست. امروزه بندرت از آسپیرین برای اثرات ضدالتهابیش استفاده میشود؛ با این حال، آسپیرین به طور گستردهای در کودکان مبتلا به افزایش آنتیبادیهای آنتیفسفولیپید تجویز میشود تا از ایجاد لختههای خونی جلوگیری شود.
داروهای ضد مالاریا مانند هیدروکسیکلروکین برای درمان واکنشهای پوستی ناشی از آفتاب، بثورات پوستی دیسکوئید یا انواع بثورات تحت حاد SLE تجویز میشود. برای بروز اثرات مفید این داروها، ماهها وقت لازم است. هیچ رابطه شناختهشدهای بین SLE و ملاریا وجود ندارد.
گلوکوکورتیکوستروئیدها مانند پردنیزون و پردنیزولون برای کاهش التهاب و سرکوب سیستم ایمنی تجویز می گردند. این داروها، درمان اصلی SLE هستند. به کنترل درآوردن بیماری بدون تجویز مقادیر روزانه گلوکوکورتیکوستروئیدها و ادامه دادن آن برای مدت هفتهها یا ماهها مقدور نیست و اکثر کودکان نیاز به تجویز این داروها برای چندین سال دارند. مقدار تجویزی و فاصله زمانی بین تجویز گلوکوکورتیکوستروئیدها به شدت بیماری و چگونگی درگیری اندامهای بدن بستگی دارد. مقادیر بالای گلوکوکورتیکوستروئیدهای خوراکی یا داخل وریدی در موارد کمخونیهای شدید ناشی از همولیز، بیماریهای سیستم عصبی مرکزی و انواع شدید درگیری کلیوی کاربرد دارد. کودکان تحت درمان، چند روز پس از تجویز گلوکوکورتیکوستروئیدها احساس بهبودی واضح و پرانرژی بودن میکنند.
پس از حصول اولین نشانههای بهبودی، مقدار گلوکوکورتیکوستروئیدها به حداقل میزانی که قادر به کنترل علایم بیماری باشد، کاهش داده میشود. کاهش مقدار گلوکوکورتیکوستروئیدها باید به تدریج صورت بپذیردو در حین آن باید بیمار تحت معاینات بالینی و آزمایشگاهی منظم قرار گیرد تا فروکش کردن بیماری تأیید شود.
گاهی بیمار با رسیدن به سنین بلوغ از مصرف گلوکوکورتیکوئیدها طفره میرود یا مقدار آن را سرخود کاهش میدهد؛ که این میتواند به علت ناراحتی از عوارض جانبی یا احساس بدتر شدن و یا احساس بهبودی بیمار باشد. درنتیجه توضیح نحوه عملکرد گلوکوکورتیکوستروئیدها به بیمار و والدینش ضروری است و باید به آنها تذکر داده شود که قطع دارو یا کاهش میزان مصرف آن بدون نظارت پزشک، کاری خطرناک است. برخی گلوکوکورتیکوستروئیدها (مانند کورتیزون) به طور طبیعی در بدن انسان نیز تولید میشوند. با شروع درمان با گلوکوکورتیکوستروئیدها، بدن از تولید کورتیزون که در غدد فوقکلیوی صورت میگیرد جلوگیری میکند و غدد فوقکلیوی تنبل و کمکار میشوند. اگر مصرف گلوکوکورتیکوستروئیدها برای مدتی ادامه پیدا کند ولی به طور ناگهانی متوقف شود، بدن قادر به تولید کورتیزون مورد نیاز به مقدار کافی نخواهد بود. در نتیجه، کاهش کورنیزون به میزانی خواهد رسید که حیات فرد را تهدید کند (نارسایی غدد فوقکلیوی). علاوه بر این، کاهش بسیار سریع گلوکوکورتیکوستروئیدها موجب شعلهور و فعال شدن بیماری میشود.
عوامل سرکوب کننده سیستم ایمنی مانند آزاتیوپرین و سیکلوفسفامید با مکانیسمهای متفاوت با گلوکوکورتیکوستروئیدها عمل میکنند. این داروها التهاب را سرکوب میکنند و پاسخ ایمنی را نیز کاهش میدهند. این داروها در مواردی کاربرد دارند که تجویز گلوکوکورتیکوستروئید تنها قادر به کنترل SLE نبوده یا باعث عوارض جانبی شدیدی شده باشد یا تجویز توأم آنها با گلوکوکورتیکوستروئیدها باعث درمان بهتر بیماری گردد.
www.dr.coo.ir www.hm.coo.ir www.tabib.coo.ir www.dr.myblog.ir www.NAJII.TK
www.dr.myblog.ir www.MYDR.tk www.doctor.coo.ir www.hoseinagha.blogsky.com
عوامل سرکوبکننده سیستم ایمنی نیاز به گلوکوکورتیکوستروئیدها را برطرف نمیکنند، در نتیجه نمیتوانند جایگزین آن شوند. سیکلوفسفامید و آزاتیوپرین به صورت قرص در دسترس هستند اما معمولاً این دو دارو همراه هم تجویز نمیشوند. تجویز یکدفعه سیکلوفسفامید با مقادیر بالا و به صورت داخل وریدی در موارد درگیری شدید کلیوی و انواع خاصی از عوارض SLE کاربرد دارد. در این شکل درمان، مقادیر بالایی از سیکلوفسفامید (که 10 تا 15 برابر میزان داروی تجویز شده در یک روز از درمان با قرص است) از راه وریدی تجویز میگردد. این کار را میتوان به صورت سرپایی یا با بستری کوتاهمدت در بیمارستان انجام داد.
داروهای بیولوژیک شامل داروهایی میگردد که کارشان متوقف کردن تولید آنتیبادیهای ضد خودی یا جلوگیری از اثر مولکولهای خاص است. استفاده از این داروها در SLE تحت بررسی است و در حال حاضر فقط در موارد تحقیقاتی تجویز میشوند.
تحقیقات بسیاری در زمینه بیماریهای خودایمنی و خصوصاً SLE در حال انجام است. هدف آیندهنگر از این تحقیقات، شناختن مکانیسم دقیق التهاب و بیماریهای خودایمنی است تا با دانستن آن بتوان بدون آن که کل سیستم ایمنی را سرکوب شود به درمان بهتری دست یافت. در حال حاضر، بررسیهای بالینی بسیاری درباره SLE در دست اقدام است که از جمله آنها بررسی روشهای درمانی جدید و تحقیق درباره جنبههای گوناگون SLE کودکان است. انجام چنین مطالعاتی، آینده روشنی را برای کودکان مبتلا به SLE ترسیم میکند.
عوارض جانبی درمانهای دارویی کدامند؟
درمانهای دارویی SLE بسیار مؤثرند، اما ممکن است عوارض جانبی متعددی ایجاد کنند (برای توضیح دقیق درباره عوارض دارویی به بخش درمان دارویی مراجعه کنید).
NSAID ها موجب عوارضی نظیر ناراحتی معده (باید پس از غذا مصرف شوند)، افزایش استعداد به خونریزیهای زیرجلدی، و ندرتاً اختلال عملکرد کلیوی یا کبدی شوند.
داروهای ضد مالاریا میتوانند باعث تغییر در شبکیه چشم شوند و بنابراین بیماران مصرفکننده آن باید به طور منظم تحت معاینات چشمپزشکی قرار گیرند.
مصرف کوتاهمدت یا درازمدت گلوکوکورتیکوستروئیدها عوارض گوناگونی را باعث میشود. خطر بروز این عوارض جانبی با تجویز گلوکوکورتیکوستروئیدها با مقادیر بالا و یا افزایش مدت زمان مصرف آنها، افزایش مییابد. عوارض جانبی اصلی گلوکوکورتیکوستروئیدها عبارتند از:
تغییر در ظاهر بدن (مانند افزایش وزن، گونههای پفآلود، پُرمویی، به وجود آمدن رگههای بنفش رنگ بر روی پوست بدن، جوشهای پوستی و افزایش استعداد به خونریزی زیرجلدی): افزایش وزن را میتوان با مصرف رژیمهای غذایی کمکالری و ورزش کردن کنترل کرد.
افزایش احتمال ابتلا به عفونتها خصوصاً سل و آبله مرغان: کودک تحت درمان با گلوکوکورتیکوستروئیدها در صورت مواجهه با آبله مرغان باید هرچه سریعتر به پزشک مراجعه کند. پزشک برای ایجاد ایمنی سریع نسبت به آبله مرغان از آنتیبادیهای از پیش تهیهشده استفاده می کند (ایمنی غیرفعال).
ناراحتی معده مانند سوهاضمه یا سوزش سر دل: این عوارض ممکن است به درمان دارویی ضد زخمهای گوارشی نیاز داشته باشند.
www.dr.coo.ir www.hm.coo.ir www.tabib.coo.ir www.dr.myblog.ir www.NAJII.TK
www.dr.myblog.ir www.MYDR.tk www.doctor.coo.ir www.hoseinagha.blogsky.com
فشار خون بالا.
ضعف عضلانی (ممکن است بالا رفتن از پلهها یا برخاستن از روی صندلی برای کودک دشوار باشد).
اختلال در سوخت و ساز گلوکز، خصوصاً اگر عامل مستعدکننده ژنتیکی دیابت نیز وجود داشته باشد.
اختلال در خلق مانند خلق افسرده یا خلق متغیر.
عوارض چشمی مانند تیرگی عدسی (آب مروارید) و آب سیاه.
کاهش مواد استخوانی (پوکی استخوان): این عارضه را میتوان با افزایش فعالیتهای بدنی، مصرف غذاهای غنی از کلسیم، و دریافت کلسیم و ویتامین D اضافی کاهش داد. در تجویز مقادیر بالای گلوکوکورتیکوستروئیدها باید چنین اقدامات پیشگیریکنندهای را هرچه زودتر آغاز کرد.
توقف رشد جسمانی کودک.
لازم به یادآوری است که بسیاری از عوارض جانبی ناشی از مصرف گلوکوکورتیکوستروئیدها فقط در هنگام مصرف دارو ایجاد میگردند و با توقف یا کاهش درمان رفع میشوند.
داروهای سرکوبکننده سیستم ایمنی همراه با عوارض بالقوه جدی هستند که به همین دلیل نظارت دقیق پزشک معالج را میطلبد. برای آگاهی از عوارض جانبی داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی به بخش “درمانهای دارویی” مراجعه کنید.
درمان بیماران تا چه مدت باید ادامه یابد؟
درمان باید تا زمانی که بیماری وجود دارد ادامه داشته باشد. اتفاق نظر عمومی بر اینست که در بیماران مبتلا به SLE تنها باید وقتی درمان با گلوکوکورتیکوستروئیدها را به طور کامل متوقف کرد که ادامه درمان در طی سالهای نخست پس از تشخیص با دشواری شدیدی روبرو شده باشد. درمان نگهدارنده درازمدت با مقادیر بسیار اندک گلوکوکورتیکوستروئیدها میتواند از احتمال شعلهور شدن بیماری بکاهد و بیماری را تحت کنترل درآورد. در بسیاری از بیماران تجویز اندک گلوکوکورتیکوستروئیدها به فعال شدن مجدد بیماری ترجیح دارد.
www.dr.coo.ir www.hm.coo.ir www.tabib.coo.ir www.dr.myblog.ir www.NAJII.TK
www.dr.myblog.ir www.MYDR.tk www.doctor.coo.ir www.hoseinagha.blogsky.com
آیا درمانهای مکمل و نامعمول تأثیری بر بیماری دارند؟
هیچ درمان خاصی که خاصیت جادویی برای SLE داشته باشد، وجود ندارد. امروزه تعداد زیادی درمان نامعمول به بیماران پیشنهاد می شود که فرد باید به دقت در مورد عوارض ناخواسته و عدم انطباق آن بر شرایط استانداردشده پزشکی تفکر کند. اگر شما به انجام درمانهای نامعمول تمایل دارید، نخست با پزشک متخصص روماتولوژی کودکان مشاوره کنید. اکثر پزشکان با کارهای بدون خطری که شما را به ادامه درمان پزشکی ترغیب کند، مخالفتی ندارند. اما مشکل اساسی از آنجا ناشی میشود که بسیاری از روشهای درمانی نامعمول، بیمار را از دریافت درمانهای دارویی منع میکنند تا به زعم آنان “بدن را از مواد مسموم پاک سازند”. هنگامی که به علت فعال بودن بیماری استفاده از گلوکوکورتیکوستروئیدها برای تحت کنترل درآوردن SLE مورد نیاز است، قطع ناگهانی این داروها بسیار خطرناک خواهد بود.
انواع بررسیهای دورهای مورد نیاز برای پیگیری درمان کدامها هستند؟
ویزیت مکرر بیمار از اهمیت خاصی برخوردار است، زیرا بسیاری از وقایع ناشی از SLE در صورت تشخیص زودهنگام قابل پیشگیری یا درمان هستند. کودکان مبتلا به SLE باید تحت اندازهگیری میزان فشار خون، آزمایش ادرار، شمارش سلولهای خونی، بررسی قند خون، آزمایشهای انعقاد خون، و ارزیابی سطوح کمپلمان و آنتیبادی های ضد DNA قرار گیرند. بررسی دورهای آزمایشهای خون در بیماران تحت درمان با داروهای سرکوب کننده ایمنی الزامی است؛ زیرا میزان سلولهای خونی که توسط مغز استخوان تولید میشوند نباید خیلی کاهش بیابد. مطلوب آنست که فقط پزشک متخصص روماتولوژی کودکان مسؤولیت نظارت بر کودک مبتلا به SLE را برعهده باشد. اما بنابر نیاز میتوان از مشاوره سایر متخصصان نیز سود جست؛ مانند: مراقبت پوستی (متخصص پوست کودکان)، بیماریهای خونی (متخصص خون کودکان)، یا بیماریهای کلیوی (متخصص کلیه کودکان). مسؤول خدمات اجتماعی و مددکاری، روانپزشک، متخصص تغذیه، و سایر تخصصها نیز ممکن است در درمان کودک مبتلا به SLE شرکت داشته باشند.
www.dr.coo.ir www.hm.coo.ir www.tabib.coo.ir www.dr.myblog.ir www.NAJII.TK
www.dr.myblog.ir www.MYDR.tk www.doctor.coo.ir www.hoseinagha.blogsky.com
بیماری برای چه مدت ادامه مییابد؟
بیماری SLE سیری درازمدت دارد که برای سالها به طول می انجامد و دربرگیرنده دوره های متناوب فروکش کردن و شعلهور شدن بیماری است. پیشگویی چگونگی سیر بیماری بسیار مشکل است. بیماری ممکن است در هر زمانی دوباره فعال شود که این حالت میتواند خودبخود یا به دنبال پاسخ به برخی عفونتها یا حتی علل نامشخص باشد. علاوه بر این، فروکش کردن خودبخودی بیماری نیز ممکن است رخ دهد. در نتیجه هیچ راهی وجود ندارد که از طریق آن بتوان مدت فعالیت مجدد بیماری یا مدت خاموش بودن بیماری را حدس زد.
سیر و پیشآگهی درازمدت بیماری چگونه است؟
پیشآگهی SLE به طور قابل قبولی با درمان مناسب و زودهنگام با گلوکوکورتیکوستروئیدها و داروهای سرکوبکننده سیستم ایمنی بهبود مییابد. بسیاری از بیماران مبتلا به SLE ظهورکننده در دوران کودکی از پیشآگهی خوبی برخودارند. با این حال، بیماری میتواند شدید و تهدید کننده حیات باشد و ممکن است تا دوران نوجوانی یا بزرگسالی فعال باقی بماند.
پیشآگهی SLE کودکان به شدت درگیری اندامهای داخلی بستگی دارد. کودکان مبتلا به گرفتاری واضح کلیوی یا سیستم عصبی مرکزی نیاز به درمان تهاجمی دارند. بر خلاف آن، بثورات پوستی خفیف و آرتریت به راحتی قابل کنترل هستند. با تمام این مطالب، حدس پیشآگهی در کودکان مختلف نسبتاً غیرممکن است.
www.dr.coo.ir www.hm.coo.ir www.tabib.coo.ir www.dr.myblog.ir www.NAJII.TK
www.dr.myblog.ir www.MYDR.tk www.doctor.coo.ir www.hoseinagha.blogsky.com
آیا احتمال بهبود کامل بیماری وجود دارد؟
در صورتی که بیماری در مراحل اولیه تشخیص داده شود و تحت درمان مناسب قرار گیرد، اکثراً فروکش میکند و به مرحله خاموشی وارد میشود. با این وجود، SLE یک بیماری غیرقابل پیشبینی و مزمن است و کودکی که برایش تشخیص SLE گذاشته شده است باید درمان دارویی درازمدت دریافت کند. به همین سبب، بیماری باید در سنین بزرگسالی توسط متخصص روماتولوژی بزرگسالان پیگیری شود.
تأثیر بیماری بر نحوه زندگی روزمره کودک و خانوادهاش چگونه است؟
اگر کودک مبتلا به SLE تحت درمان قرار گیرد، می تواند به یک زندگی طبیعی قابل قبول دست یابد. یک استثنا در مورد کودک اینست که وی نباید بیش از اندازه در معرض تابش اشعه خورشید قرار بگیرد چون ممکن است بیماریش فعال یا بدتر شود. کودک مبتلا به SLE نباید در طول روز به کنار ساحل برود یا در کنار استخر آفتاب بگیرد.
کودکان بزرگتر از 10 سال است باید مشارکت و نقش بیشتری در درمان دارویی خویش برعهده گیرند و باید در مراقبت شخصی از خود انتخابگر باشند. بیمار و والدینش باید از علایم SLE مطلع باشند تا بتوانند دورههای فعال شدن بیماری را تشخیص دهند. علایم خاصی نظیر خستگی مزمن و کاهش علاقه به انجام فعالیت ممکن است ماهها پس از فروکش کردن بیماری وجود داشته باشد و حتی گاهی برای مدت زیادی باقی بماند.
با این حال، چنین موانع ناتوانکنندهای باید از سوی بیمار پذیرفته شود و کودک را باید به شرکت در فعالیتهای خاص همسن و سالانش ترغیب کرد.
www.dr.coo.ir www.hm.coo.ir www.tabib.coo.ir www.dr.myblog.ir www.NAJII.TK
www.dr.myblog.ir www.MYDR.tk www.doctor.coo.ir www.hoseinagha.blogsky.com
آیا کودک میتواند به مدرسه برود؟
کودکان مبتلا به SLE باید به رفتن به مدرسه تشویق شوند و منعی برای رفتن به مدرسه ندارند؛ فقط در هنگامی که بیماری شدیداً فعال است کودک نمیتواند به مدرسه برود. اگر در SLE، سیستم عصبی مرکزی گرفتار نباشد، توانایی یادگیری و تفکر کودک تغییری نمیکند. اما در صورت گرفتار بودن سیستم عصبی مرکزی، مشکلاتی از قبیل اختلال تمرکز و حافظه، سردرد و تغییرات خلقی رخ میدهند. برنامه های آموزشی چنین مواردی باید تنظیم گردد.
به طور کلی، کودک را باید تا حدی که بیماری اجازه میدهد به انجام فعالیتهای فوقبرنامه تشویق نمود.
آیا کودک قادر به ورزش کردن میباشد؟
جلوگیری از فعالیتهای بدنی معمول لزومی ندارد و چندان مناسب نمیباشد. کودکان مبتلا باید در هنگام خاموش بودن بیماری به فعالیتهای ورزشی منظم ترغیب شود. ورزشهای قابل توصیه عبارتند از: قدم زدن، شنا، دوچرخهسواری، و سایر فعالیتهای بدنی هوازی (آئروبیک). در دوران فعال بودن بیماری باید میزان فعالیتهای بدنی را محدود نمود.
رژیم غذایی بیمار باید چطور باشد؟
هیچ رژیم غذایی خاصی که قادر به بهبود بخشیدن به SLE باشد، وجود ندارد. کودکان مبتلا به SLE باید از غذاهای متعادل و سالم استفاده کنند. در صورت مصرف داروهای گلوکوکورتیکوستروئیدی باید برای جلوگیری از بالا رفتن فشار خون از غذای کمنمک و برای پیشگیری از دیابت و افزایش وزن از غذاهای با قند اندک استفاده نمود. علاوه بر این، استفاده از مکملهای غذایی کلسیم و ویتامینD از ابتلا به پوکی استخوان جلوگیری میکند. از نظر علمی، استفاده از سایر مکملهای ویتامینی در سیر SLE فایدهای در بر نداشته است.
آیا آب و هوا بر سیر بیماری تأثیر میگذارد؟
تأثیر نور خورشید در پیدایش ضایعات پوستی و شعلهور شدن بیماری SLE کاملاً روشن میباشد. برای پیشگیری از چنین عوارضی توصیه میشود که پیش از خارج شدن کودک از منزل، قسمت های باز بدن را با پمادهای محافظتکننده ضدآفتاب قوی بپوشانید. به خاطر داشته باشید که ضدآفتاب باید 30 دقیقه قبل از خروج از منزل مورد استفاده قرار گیرد تا بتواند به درون پوست نفوذ کرده، خشک شود. اگر آفتاب زیاد باشد، باید پماد ضدآفتاب هر 3 ساعت یکبار مجدداً مالیده شود. برخی از ضدآفتابها، ضد آب هستند؛ اما با این حال، توصیه میشود که بعد از حمام یا شنا کردن دوباره مصرف شوند. پوشیدن لباسی که مانع از رسیدن نور آفتاب به مناطق مختلف بدن شود (نظیر کلاه های لبهدار و لباسهای با آستین و پاچه بلند) حتی در هنگام ابری بودن هوا الزامی است، زیرا اشعه ماورای بنفش خورشید به راحتی از ابرها عبور میکند. بعضی کودکان مبتلا به SLE حتی در صورت مواجهه با اشعه ماورای بنفش ساطع شونده از لامپهای فلورسنت، لامپهای هالوژن یا مانیتور کامپیوتر نیز دچار مشکل میشوند. استفاده از فیلترهای اشعه ماورای بنفش در هنگام استفاده کودک از مانیتور کامپیوتر میتواند کمککننده باشد.
www.dr.coo.ir www.hm.coo.ir www.tabib.coo.ir www.dr.myblog.ir www.NAJII.TK
www.dr.myblog.ir www.MYDR.tk www.doctor.coo.ir www.hoseinagha.blogsky.com
آیا انجام واکسیناسیون کودک امکانپذیر است؟
خطر ابتلا به عفونت در کودکان مبتلا به SLE زیاد است، لذا پیشگیری از ابتلا به عفونت از طریق ایمنسازی مهم میباشد. تا حد امکان باید کودک مبتلا از برنامه طبیعی واکسیناسیون پیروی کند. با این حال استثناهایی وجود دارد که عبارتند از:
- کودکان مبتلا به بیماری شدید و فعال نباید هیچگونه واکسیناسیونی دریافت کنند.
- در کودکانی که تحت درمان با داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی و گلوکوکورتیکوستروئیدها هستند، واکسیناسیون با واکسن های حاوی ویروس زنده (مانند سرخک، اوریون، سرخجه، واکسن خوراکی فلج اطفال و واکسن آبله مرغان) ممنوع است.
واکسیناسیون با واکسن خوراکی فلج اطفال در اعضای خانواده کودک تحت درمان با داروهای سرکوبکننده سیستم ایمنی نیز ممنوع است.
تجویز واکسن پنوموکوک در کودکان مبتلا به SLE و کاهش عملکرد طحال توصیه میگردد.
زندگی زناشویی، حاملگی و روشهای جلوگیری از بارداری در این بیماران چگونه است؟
اکثر زنان مبتلا به SLE حاملگی بدون خطری دارند و نوزادانشان سالم به دنیا میآیند. بهترین زمان برای حاملگی هنگامی است بیماری در مرحله خاموشی باشد و به هیچ داروی درمانی مگر مقادیر اندک گلوکوکورتیکوستروئیدها نیازی نباشد (سایر درمانهای بیماری میتوانند برای جنین مضر باشند). بیماران مبتلا به SLE به علت فعالیت بیماری یا درمان دارویی برای حامله شدن دچار مشکل هستند. SLE همچنین میتواند با افزایش خطر سقط جنین، زایمان زودرس و ناهنجاریهای مادرزادی نوزاد نظیر لوپوس نوزادی همراه باشد (به پیوست 2 مراجعه کنید). در زنانی که سطوح آنتیبادیهای آنتیفسفولیپید افزایش یافته باشد، میزان خطر عوارض حاملگی بسیار زیاد است (پیوست 1).
خود حاملگی میتواند باعث بدتر شدن علایم یا برانگیخته شدن SLE شود؛ بنابراین همه زنان حامله مبتلا به SLE باید توسط یک متخصص زنان و زایمان که در زمینه حاملگیهای پرخطر تبحر داشته و با یک پزشک روماتولوژیست همکاری نزدیک داشته باشد تحت نظر قرار بگیرند.
ایمن ترین روشهای جلوگیری از بارداری در افراد مبتلا به SLE استفاده از روشهای جلوگیری حایلکننده (کاندوم و دیافراگم) و مواد اسپرمکش است. قرصهای جلوگیری از بارداری حاوی استروژن، خطر شعلهور شدن بیماری را در زنان مبتلا به SLE افزایش می دهند.
www.dr.coo.ir www.hm.coo.ir www.tabib.coo.ir www.dr.myblog.ir www.NAJII.TK
www.dr.myblog.ir www.MYDR.tk www.doctor.coo.ir www.hoseinagha.blogsky.com
آنتیبادیهای آنتیفسفولیپیدی
آنتیبادیهای آنتیفسفولیپیدی، آنتیبادیهای ضد خودی هستند که علیه فسفولیپیدهای خود بدن (که بخشی از دیواره سلولی است) یا علیه پروتئینهای متصل به فسفولیپیدها عمل میکنند. دو آنتیبادی آنتیفسفولیپیدی مشهور عبارتند از: آنتیبادی آنتیکاردیولیپین و آنتیکوآگولان لوپوس. آنتیبادیهای آنتیفسفولیپیدی در 50% کودکان مبتلا به SLE یافت میشوند؛ اما ممکن است در سایر بیماریهای خودایمنی، برخی عفونتها و حتی در درصدی اندکی از کودکان سالم نیز وجود داشته باشند.
این آنتیبادیها میل به ایجاد لخته خونی را در عروق افزایش میدهند، بنابراین با لختهسازی در شریانها و یا وریدها، کاهش غیرطبیعی تعداد پلاکتهای خون (ترومبوسیتوپنی)، سردردهای میگرنی، تشنج و تغییر رنگ مرمریشکل و بنفش رنگ پوست (شبکه توری شکل پوست یا Livedo reticularis) همراه است. یکی از مکانهای شایع لختهسازی مغز است که ممکن است به سکته مغزی منجر شود. سایر مکانهای شایع لختهسازی وریدهای پاها و کلیهها هستند. سندروم (نشانگان) آنتیفسفولیپید نام یک بیماری است که در آن لختهسازیهای مکرر به همراه مثبت شدن آزمایش آنتیبادیهای آنتیفسفولیپیدی وجود دارد.
وجود آنتیبادیهای آنتیفسفولیپیدی در زنان باردار از اهمیت بسزایی برخوردار است، زیرا باعث اختلال در عملکرد جفت میشود. لختههای خون ایجاد شده در عروق جفت موجب سقط زودرس (سقط خودبخودی)، تأخیر رشد جنینی، پرهاکلامپسی یا مسمومیت زایمانی (بالا رفتن فشار خون در زمان حاملگی) و مردن جنین میشود. حضور آنتیبادیهای آنتیفسفولیپیدی در برخی زنان با اختلال در باردار شدن همراه است.
اکثر کودکانی که آنتیبادیهای آنتیفسفولیپیدی دارند، دچار لخته سازی نمیشوند. تحقیقاتی درباره درمان پیشگیریکننده بهتر در این کودکان در دست انجام است. در حال حاضر برای کودکان با آنتیبادیهای آنتیفسفولیپیدی مثبت و بیماری خودایمنی زمینهای، آسپیرین با مقادیر اندک تجویز میگردد. آسپیرین چسبیدن پلاکتها به یکدیگر را کاهش میدهد و قابلیت لخته شدن خون را کاهش میدهد. علاوه بر این، نوجوانان با آنتیبادیهای آنتیفسفولیپیدی مثبت باید ازعوامل خطری نظیر کشیدن سیگار و قرصهای ضدبارداری خودداری ورزند.
درمان اصلی پس از تشخیص سندروم آنتیفسفولیپید (پس از ایجاد لخته در کودکان)، کاهش خاصیت انعقادپذیری خون است. معمولاً این کار با تجویز قرصی به نام “وارفارین” که یک ضدانعقاد است، انجام میگیرد. این قرص به طور روزانه مصرف می شود، لذا انجام منظم آزمایشهای خون برای تعیین اثر وارفارین در کاهش انعقادپذیری خون ضروری است. طول مدت درمان با داروهای ضدانعقادی به شدت اختلال و مکانیسم لختهسازی بستگی دارد.
زنان باآنتیبادیهای آنتیفسفولیپیدی مثبت که سقطهای مکرر داشته اند باید درمان شوند؛ اما استفاده از داروی وارفارین به سبب عوارض بالقوه آن بر روی جنین در طی حاملگی ممنوع است. در طی حاملگی از “هپارین” استفاده می شود که به صورت روزانه زیر پوست تزریق میشود. با انجام چنین درمانهای دارویی زیر نظر متخصص زنان و زایمان در حدود 80% از بارداریها مؤفقیتآمیز خواهند بود.
www.dr.coo.ir www.hm.coo.ir www.tabib.coo.ir www.dr.myblog.ir www.NAJII.TK
www.dr.myblog.ir www.MYDR.tk www.doctor.coo.ir www.hoseinagha.blogsky.com
لوپوس نوزادی
لوپوس نوزادی یک بیماری نادر جنین و نوزاد است که به دلیل عبور آنتیبادیهای خاص مادری از طریق جفت رویمی دهد. آنتیبادیهای خاصی که با لوپوس نوزادی مرتبط هستند، آنتیبادیهای آنتی-Ro و آنتی-La هستند. این آنتیبادیها در یک سوم بیماران مبتلا به SLE یافت می شود، اما نوزادان اکثر مادران دارای این آنتیبادیها به لوپوس نوزادی مبتلا نمیشوند. از طرفی دیگر، لوپوس نوزادی ممکن است در بچههای مادرانی که SLE ندارند نیز دیده شود.
لوپوس نوزادی با بیماری SLE تفاوت دارد. در اکثر موارد، علایم لوپوس مادرزادی به طور خودبخود پس از گذشت 3 تا 6 ماه از تولد کودک از بین میروند و هیچگونه عارضهای برجا نمیماند. شایعترین علامت بثورات پوستی است که روزها و هفتهها پس از تولد (خصوصاً بعد از مواجهه با آفتاب) ظاهر میشود. بثورات پوستی لوپوس نوزادی موقتی و گذراست و معمولاً بدون برجا گذاشتن اثری بهبود مییابد. دومین علامت شایع، غیرطبیعی بودن شمارش سلولهای خونی است که بندرت جدی میباشد و بدون هیچ درمانی در عرض چند هفته به میزان طبیعی باز میگردد.
به طور خیلی نادر، بلوک قلبی مادرزادی که نوع خاصی از اختلال ضربان قلب است، رخ میدهد. نوزاد مبتلا به بلوک قلبی مادرزادی دچار کاهش غیرطبیعی ضربان قلب میشود. این اختلال با انجام سونوگرافی از قلب جنین در بین هفتههای 15 و 25 حاملگی قابل تشخیص است. بسیاری از نوزادان مبتلا به بلوک قلبی مادرزادی ممکن است پس از تولد به کارگذاری پیسمیکر (ضربانساز قلبی) احتیاج داشته باشند. اگر نوزاد یک مادر مبتلا به بلوک قلبی مادرزادی باشد، ممکن است کودک دیگر وی با احتمال 10 تا 15 درصد به مشکل مشابهی دچار گردد.
کودکان مبتلا به لوپوس نوزادی، رشد و تکامل طبیعی دارند. احتمال ابتلا به SLE در آینده در چنین کودکانی، اندک است.
|
